Важные новости

Всeмирный дeнь гeмoфилии (World Hemophilia Day) eжeгoднo oтмeчaeтся 17 aпрeля пo инициaтивe Всeмирнoй фeдeрaции гeмoфилии (World Federation of Hemophilia, WFH) и Всeмирнoй oргaнизaции здрaвooxрaнeния (ВOЗ), призвaн привлeчь внимaниe oбщeствeннoсти к прoблeмaм бoльныx гeмoфилиeй и спoсoбствoвaть улучшeнию кaчeствa иx жизни.Дaтa приурoчeнa кo дню рoждeния oснoвaтeля WFH Фрэнкa Шнaйбeля и oтмeчaeтся в мирe с 1989 гoдa. Гeмoфилия (haemophilia; грeч. haima крoвь + philia склoннoсть) – рeдкoe нaслeдствeннoe зaбoлeвaниe, связaннoe с нaрушeниeм пeрвoй фазы свертывания месячные, обусловленное дефицитом либо фактора VIII, либо фактора IX и проявляющееся частыми и длительными кровотечениями. Нормальная свертываемость предотвращает и останавливает кровоизлияния в мышцы и суставы (гемартрозы и гематомы), а как и кровотечения при порезах и царапинах, которые могут проглянуть при повседневной жизни любого человека.Сбивание крови – сложный физиологический метаморфизм, в который вовлечено более цифра специальных белков – факторов свертывания регулы, обозначаемых римскими цифрами через I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX – гемофилией В. Нехватка или дефект (в зависимости ото типа и подтипа) фактора Виллебранда называется болезнью Виллебранда. Существуют и сильнее редкие виды гемофилии – дефицитность фактора VII гипопроконвертинемия, ранее называемая гемофилией С.Кровоточивость А и В поражает почти исключительно мужчин, а передается в соответствии с женской линии. По статистике Тьма тем, примерно один младенец мужского пола с пяти тысяч рождается с гемофилией А, кроме зависимости от национальной иначе расовой принадлежности. Примерно одна третья часть больных гемофилией А не имела у предшествующих поколений подобных расстройств. 30-40% случаев болезни являются спонтанной мутацией, нет-нет да и в истории семьи никогда приставки не- было людей с гемофилией. Нежели тяжелее гемофилия, тем вначале проявляются признаки кровоточивости. Неизбежные падения и ушибы у ребенка, начинающего приблять шагу, могут вызвать синяки для коже и кровотечения из слизистых оболочек губ, языка, носа. В возрасте 1-3 планирование могут начаться поражения мышц и суставов с болезненными припухлостями, ограничением движений рук и ног. Опасные обширные гематомы могут подавлять внутримышечными инъекциями. Диагностируют моровая язва путем взятия образца краски и измерения уровня активности фактора свертываемости. Современное научное обследование гемофилии ведется с XIX века. Впервинку термин «гемофилия» был введен в 1822 году швейцарским врачом Фридрихом Хопфом. Первой высокопоставленной носительницей гемофилии по слухам английская королева Виктория. В «детородный орган» от нее это нездоровье было получено царствующими семьями Германии, Испании и России. Настоящий недуг часто называют «царским» с-за болезни цесаревича Алексея (1904-1918) – последнего наследника престола Российской империи.Курация гемофилии в прошлом производилось устаревшими, неважный (=маловажный) защищенными от вирусов препаратами, инвалидизация больных с тяжелой формой заболевания достигала 90%, а зараженность гепатитом С – 95%. В настоящее година основной принцип лечения гемофилии – специфическая заместительная терапевтика концентратами факторов свертывания. Используют очищенные, вирусинактивированные препараты, изготовленные изо донорской плазмы человека аль рекомбинантные концентраты факторов свертывания. Их вводят внутривенно. Существует двойка вида терапии – лечение по части факту возникновения кровотечений (числом требованию) и профилактическая терапия. Не принимая во внимание лечения средняя продолжительность жизни человека с гемофилией – недалеко 30 лет, с 12 парение такие люди становятся инвалидами и могут плыть на костылях или колясках. Рядом получении лекарственной терапии длина жизни такого человека безвыгодный отличается от таковой у здоровых людей. В России Вселенский день гемофилии отмечается с 1996 лета. В 2000 году было создано Всероссийское лагерь гемофилии (ВОГ) – благотворительная организм инвалидов общероссийского масштаба.В поезд ВОГ входят 72 региональные организации с всех федеральных округов России. Общераспространенность гемофилии по населению в целом оценивается вроде 1:10 000.Гемофилия A встречается чаще, нежели гемофилия B и составляет 80-85% общего числа случаев. В всем мире по данным держи 2022 год гемофилией страдали вокруг 400 тысяч человек: симпатия была подтверждена у более 257 тысяч личность и еще 100 тысяч индивидуальность жили с болезнью фон Виллебранда. Впрочем последние данные указывают получай то, что болезнь малоубедительно диагностирована. По данным фармацевтической компании Pfizer (США) и Американской федерации гемофилии, фактическое обитатели мира, страдающее гемофилией, может компоновать более 1,1 миллиона индивидуальность. В России по данным для май 2003 года состояли держи учете в лечебных учреждениях 12 576 услужник с наследственными коагулопатиями, из них: с гемофилией А – 7237 пациентов, с гемофилией В – 1354 пациента, с болезнью Виллебранда – 3499 пациентов, с редкими коагулопатиями (недостаток фактора II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) – 486 пациентов. В соответствии с словам заведующей отделом коагулопатий НМИЦ гематологии Минздрава России, доктора медицинских наук Надежды Зозули, последние число лет число больных чуть было не не меняется. Все пациенты, страдающие гемофилией (и ладинос, и взрослые), с 2006 года обеспечены бесплатными препаратами – сперва по программе дополнительного лекарственного обеспечения, а впоследствии в рамках государственной программы «7 нозологий», стартовавшей в 2008 году. (в 2019 году расписание была расширена Госдумой РФ по «12 нозологий»). В вчера(шний день) время гемофилию в России лечат отнюдь не только концентратами соответствующих факторов свертывания регулы, но и современными рекомбинантными препаратами, в часть числе пролонгированного действия. В последние годы российским пациентам с ингибиторной и тяжелой гемофилией А доступен изделие нового поколения – моноклональное опсонин подкожного введения, который имитирует выделка фактора VIII и восстанавливает огромное свертывания крови. Благодаря реализации программы «7 нозологий» с 2008 годы в России достигнут значительный улучшение в улучшении качества жизни людей, страдающих нарушениями свертываемости регулы. Выросло целое поколение в корне социально адаптированных в обществе людей с гемофилией. Кабы раньше их часто госпитализировали, в таком случае теперь лечение осуществляется держи дому или амбулаторно.В 2022 году было повелось) важное решение о переводе детей с гемофилией в кредиты «Круг Добра», созданный указом президента России 6 января 2021 возраст с целью поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими, в книжка числе редкими (орфанными), заболеваниями. Вследствие фонду Россия вышла возьми ведущую позицию в мире точно по обеспечению лекарствами детей с орфанными заболеваниями.В 2024 году (все)общий день гемофилии пройдет подо лозунгом «Равный доступ в целях всех: признание всех форм нарушений свертываемости краски». Всемирная федерация гемофилии отмечает, что-то все люди с наследственными нарушениями свертываемости краски должны иметь равный теледоступ к медицинской помощи, независимо через типа нарушения свертываемости, пола, возраста иначе говоря места проживания.Материал подготовлен бери основе информации РИА Новости и открытых источников

Святая